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走近克罗恩

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点击标题下方蓝色“医学普外”   Crohn病的临床表现多种多样,千变万化。多数病人(2/3以上)起病隐匿,初起症状不明显,可延误诊治;少数病人(不足1/3)起病急骤,易误诊为急性阑尾炎、肠梗阻等。其病程长短不一,有者发病后经治痊愈,不再复发;有者可达数年或数十年。症状持续存在,经久不愈或复发与缓解交替出现。随炎症病变的进展,最终导致肠管纤维化,肠腔狭窄、梗阻或穿透肠壁形成瘘管或侵入附近脏器、组织。临床常见的症状,可概括为3类:

  1.消化道症状表现为腹痛、腹泻、腹部肿块、腹胀、恶心、呕吐、血便等。约80%以上的病人以腹痛为起始病症,发病较急,一般腹痛位于脐周和右下腹,为间歇性的阵发性疼痛,有时可累及全腹;约80%的病例有腹泻,大便隐血试验阳性,常带有恶臭,但少有脓血便。但在急性期,小肠病变广泛或结肠有溃疡性病变时可出现明显的血便,甚至发生消化道大出血和休克。

  2.全身症状多数病人有较长时间的持续性的低热,少数急性期的病例和并发急性穿孔者可出现高热;由于长时期的腹痛、腹泻、肠道功能减退,病人可有营养不良,表现为消瘦、贫血、低蛋白血症等;儿童可有发育迟缓等。

3.消化道外症状如关节炎、杵状指、结节性红斑、虹膜睫状体炎、泌尿系结石等。这些症状虽不具特异性.但有时某一或某些征象表现突出,可为诊断提供线索,并区分不同类型,诸如:①肠炎型,以腹泻为主,大便次数增多,呈糊状或半流体,可伴脂肪泻、黏液便或血便,较少有脓血便或里急后重感;②阑尾炎型,呈现酷似阑尾炎的征象;③腹膜炎型,伴肠穿孔时出现腹膜炎的症状与体征;④肠梗阻型,病程早期多因肠壁水肿、痉挛等引起;也可因脓肿压迫、炎症性粘连所致,多呈现慢性梗阻,间歇性反复发作;随病程进展,终致肠管纤维化狭窄、梗阻;⑤肠出血型,以血便为主,大出血少见(1%~2%);⑥假瘤型,以腹部肿块为突出表现;⑦瘘管型,瘘管可在腹内脏肠管间或穿出腹壁(肠管皮肤瘘)或于肛门周围形成,也可发生泌尿生殖系(膀胱、阴道)。

治疗

  迄今为止对本病仍无根治方法。其处理应以非手术治疗为主,在发生某些并发症时需采用外科治疗,这种处理原则可使多数病人获得临床症状缓解或有较好的生活质量。但复发率高,甚或是终生的,即使是手术切除病变肠段者也难幸免。病人遭遇疾病缠绵,承受明显的压力和负担。因此,心理治疗绝不可忽视,并应予以强调。

  1.非手术治疗包括减少对消化道的刺激,营养支持治疗,药物治疗和对症处理。

  药物治疗:于急性活动期适当用药,可有控制炎症缓解症状,改善全身状况的作用;在采用外科治疗时,可为手术创造条件。临床上常用的药物有2类:

①抗菌药物:水杨酰偶氮磺胺吡啶即柳氮磺吡啶(SASP)。主要用于轻、中型小肠或结肠病变活动期。   ②皮质类固醇类药:主要用于柳氮磺吡啶(SASP),5-ASA疗效不佳和重症急性发作期或暴发型者。但有需外科治疗的并发症者,应用需慎重。

2.手术治疗克罗恩病的手术方式

主要为肠切除、端端吻合术,近端以柔软肠管为标志,远端多近升结肠部,过多切除正常肠管,不能防止复发。

并发症

  1.肠梗阻为Crohn病较为常见的并发症,北京一组病例中占66%。肠梗阻的原因多见于纤维性狭窄的形成,也可由于急性炎症水肿所致。少数由于脓肿或粘连包块压迫引起。肠梗阻开始为不完全性梗阻,经保守治疗可迅速缓解。可反复出现,最终出现完全性肠梗阻。

  2.瘘管形成病变侵及肌层及浆膜层,如进一步发展,与另一小肠肠段、结肠或邻近的内脏粘连穿透则形成内瘘。如瘘管通向膀胱、阴道,则尿道及阴道中排出肠内容物。肠瘘管可无症状或大量的腹泻(这取决于消化道中的流通量)。瘘管可向外延伸至皮肤,称为外瘘。往往发生于术后吻合口,也可能发生于无手术患者,常在肛门周围,偶尔在鼠蹊部或腰部出现。外瘘说明有广泛的肠周围炎,常被认为是手术治疗指征。瘘管发生率国外报道多为40%左右,北京一组病例中瘘管发生率为11.7%。

  3.腹腔脓肿腹腔内瘘,如窦道继发感染则形成腹腔脓肿。好发部位多在相当于末段回肠的右下腹,其次是肝脾曲部位。临床表现为发热和腹痛,可出现具有压痛的包块。伴白细胞增高。CT、B超有助诊断,脓液培养多为革兰阴性菌属。

  4.消化道出血上下消化道均可出血。以结肠病变所致便血较为多见。隐匿性慢性出血多于可见性出血。有报道可见性出血占17%~25%,少数病例可发生严重失血。常致缺铁性贫血。

  5.肠穿孔Crohn病发生肠穿孔是较少见的,这是因为受累肠管的浆膜面往往与邻近的结构粘连。北京1组病例中肠穿孔占10%。

6.癌变Crohn病癌变发生率较正常人群高,西方国家报道为1%~3%。长期活动的患者,病变部位的肠段发生癌变的风险大。Crohn病患者患小肠癌的危险高于正常人群的倍,但由于正常人群中小肠癌很少见,所以Crohn病小肠癌变的绝对危险还是相当低的。结肠型Crohn病患者结肠癌的危险仍在争论中。有证据表明,当病变范围较大时,其癌变的危险性较高。

预后

  Crohn病病死率为5%~10%;手术病死率为4%。其死亡原因,多数是由于腹腔内感染、脓肿、腹膜炎、肠瘘等并发症、慢性消耗衰竭以及癌变等引起。

  本病有自行缓解的可能,尤其是轻、中型者。据报道安慰剂对照研究,随诊4个月自行缓解率为30%;1年、2年病情稳定者分别为20%和10%。在缓解的病人中,继续应用安慰剂,其1年和2年后病情仍稳定者分别为70%和50%。因此,在评价药物疗效时,应考虑本病自行缓解的因素。但需强调为较好地控制和稳定病情药物治疗的作用绝不可忽视。

  Crohn病经内、外科治疗,多数病人虽可获得病情缓解和稳定并有较好的生活质量和健康状况,切除病变组(经长期随诊,临床痊愈和症状改善者占73.2%),但均有较高的复发率(总复发率在50%以上)。手术治疗者,术后每年复发率8%~10%。但应指出,影响病变复发的因素较多,仍需进一步探讨。在复发率的统计上,采用的检查方法和确诊标准,亦有明显的影响。诸如:①以内镜检查为标准,其复发率术后1年和3年分别为70%和85%;②以临床症状、X线检查、内镜或病理为标准,其术后2、3、4年复发率分别为20%、30%和40%~50%;③以需行再手术为标准,术后5年复发率为25%~30%,术后20年为40%~50%。

  本病是一个慢性疾病,病变可呈进行性发展或反复急性发作。对其处理,可能需多次手术。据报道,第1次手术后需行第2次手术者为45%;第2次术后需行第3次手术者为25%。病变位于末段回肠,随诊10年约30%需行多于一次肠管切除术;约5%需行3次以上肠管切除术。多次手术,尤其是多次肠管切除术后,约有1.5%者发生短肠综合征,处理颇为棘手,是仍需继续研究和解决的课题。

  本病癌变发生率较高,与普通人群比较回肠和大肠癌发生率高出90~倍;Crohn病人发生会阴、肛管鳞癌,Hodgkin’sdisease和Non-Hodgkin’slymphoma等也较多。行短路和旷置术后,有5.3%发生肠癌在旷置肠袢内。腺癌是最常见的类型,较多见于年轻人。癌变通常都发生在有长期病史者。Crohn病起病距发生癌变平均时间为27年;距短路手术时间为13年。迄今为止,已报道Crohn病小肠癌变约例。虽病例不多,但其癌变无明显特异性症状,发现较晚,预后差,应提高警惕并作必要的检查,及早诊断,及时处理。

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