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罕见大脑出现十字面包征,总是晕倒

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河北省的刘伯(化名)

最近得了怪病

没事就突然晕倒

发作前也没有什么明显征兆

究竟是怎么回事?!

脑部出现了“十字面包”样的影像

60多岁医院都诊疗过,曾被考虑为“冠心病”,但治疗效果不明显,且刘伯晕倒的间隔越来越短,意识丧失时间越来越长。这天又无故晕倒的刘伯让家里人担心不已,他们想弄清楚刘伯到底生的什么病!于是由廊坊辗转沧州,最后来到天津就诊。

医院,老年病科薛满忠主任询问患者病史时发现:十年前,刘伯就出现了尿频、尿急、排尿困难的症状;七年前,甚至因为尿潴留而进行了膀胱造瘘,并出现了行走不稳的情况;近三年,不只行走越发不稳,说话也不太利索,睡觉时候甚至出现了喊叫、手舞足蹈,还莫名出现血压降低等情况……直到最近,开始出现了文章开头的情况。

梳理所有信息,老年病科团队经过讨论后有了预判,并为刘伯做了脑部核磁,同时进行了立卧位血压测量,果然卧位与站立血压相差65/35mmHg,影像有明显特征,一切指向的是多系统萎缩(MSA)——一种罕见的神经变性病。

核磁中可见小脑、脑桥萎缩,脑桥“十字面包征”,小脑中脚高信号,壳核裂隙征等典型症状

小贴士

“十字面包征”的由来

源自西方人过复活节时烤的一种圆面包,上面有十字交叉状奶油,这与MSA的核磁典型表现为脑桥的“十”字形增高影很相似。

什么是MSA

多系统萎缩(MSA)是一种老年疾病,以进展性自主神经功能紊乱,伴帕金森症状、小脑性共济失调及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性病变。好发于50-60岁。患病率仅为3.4~4.9/10万。

MSA病因目前仍不明,其最终诊断需经脑组织尸检病理学证实。因此,实际诊断需从各种临床表现综合考量,主要表现为以下症状:

---自主神经障碍

其症状包括性功能障碍、尿频、尿急、尿潴留或失禁、体位性低血压、反复发作的晕厥、眩晕等等。

---运动障碍

MSA可按小脑症状及帕金森症状而分为MSA-C型和P型。

MSA-P型以帕金森症状为突出表现,表现为运动迟缓、肌强直、震颤、姿势不稳;

MSA-C型以小脑性共济失调为突出表现,步态、构音、眼动障碍等等。

---睡眠障碍和其他症状

快速眼动睡眠行为异常、睡眠呼吸暂停、白天过度睡眠、不宁腿综合症。其他症状还包括50%的患者出现吸气性喘鸣,尤其夜间多见;会出现情绪失控、焦虑、抑郁、惊恐发作等行为异常发作。

在老年病科对症治疗一段时间后,刘伯发作晕厥明显减少,头晕及精神状态改善了,走路也平稳了。医院解决了刘伯一家的担心与困惑。

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